Самая редкая кровь в мире: что не так с людьми, у которых нулевой резус-фактор
Резус-фактор, или как это принято обозначать в медицинских документах «Rh» — одна из подгрупп определения крови, признаваемых Международным обществом трансфузиологов. Это клинически наиболее важное деление после системы AB0 на группы крови, и оно имеет два стандартных показателя – положительный и отрицательный. Однако на земле живут люди, у которых резус-фактор просто отсутствует. Но почему таких индивидов на планете не более 50?
Впервые о системе резус-фактора крови врачи заговорили в начале 1940-х годов. Сначала в США, в 1939 году, иммуногематологи Филип Левин и Руфус Стетсон, занимаясь реанимацией новорожденных, выпустили доклад о трагических последствиях не признаваемого в мире резус-фактора. Они привели документальные свидетельства, что он играет важную роль в переливании крови, и несовпадение данной подгруппы у донора и реципиента вызывает гемолитическую реакцию, приводящую последнего к гибели.
Затем в 1940 году иммунологи-инфекционисты Карл Ландштейнер и Александр Винер опубликовали доклад о сыворотке крови, которая взаимодействует примерно с 85% различных эритроцитов человека. Таким образом был открыт путь определения антигенов, вызывающих иммунизацию, и его итог Ландштейнер и Винер назвали резус-фактором, потому что в своей лаборатории для этого использовали кровь макака-резуса.
На сегодняшний день докторам всего мира и специалистам гематологических лабораторий известно, что, в зависимости от генетических особенностей человека, на поверхности эритроцитов может присутствовать или отсутствовать антиген Rho — системы резус-фактор. Таким образом и определяется у обладателя данной крови, какой у него резус-фактор — положительный или отрицательный. Но в XXI веке гематологи заговорили о людях, у которых резус-фактора просто нет.
На самом деле информация об уникальных представителях, не имеющих резус-фактора крови, в мировой прессе появлялась и раньше. Еще в 1961 году сотрудники Австралийского института здравоохранения и социального обеспечения опубликовали данные о том, что у одной из исследуемых ими женщин-аборигенов при определении группы крови и резус-фактора на поверхности эритроцитов не было обнаружено ни одного антигена. Ее кровь записали, как имеющую нулевой резус-фактор.
Но австралийские аборигены все же чуть отличаются от обычных людей, в том числе генетически, и эти особенности до сих пор пристально изучают. Однако в первом десятилетии XXI века все чаще стали появляться сведения об американцах, азиатах и европейцах, у которых специалисты точно также выявили «отсутствующий» резус-фактор.
В 2015 году врач-гематолог Николь Торнтон, представляющая Международную лабораторию-банк крови, расположенную в британском городе Бристоль, сообщила в европейскую прессу, что в реестре редких доноров Всемирной организации здравоохранения зарегистрированы 11 человек. Все они имеют определение нулевого резус-фактора и периодически сохраняют свою кровь и плазму в британских гематологических банках.
Случаи отсутствия у людей Rh-антигенов крови каждый раз уникальные; это либо наследственный фактор, о котором человеку известно с детства и, возможно, это когда-то представляло собой болезненную проблему. Или появление нулевого резус-фактора оказалось результатом совершенно неожиданных и случайных мутаций, о механизме развития которых врачам приходится только гадать. Доктор Тьерри Пейрар, директор Национальной иммуногематологической справочной лаборатории в Париже заявляет, что именно поэтому таких людей в мире очень немного; буквально по одному-два в Бразилии, Японии, Китае, США и Ирландии.
Американская программа редких доноров, с которой он сотрудничает, однажды вышла на Южноафриканскую национальную службу крови, в списках которой нашлось 4 человека с фенотипом резус-ноль.
Об одном уникальном случае выявления пациента с «отсутствующим» резус-фактором в 2015 году стало известно московскому врачу-трансфузиологу крупного столичного онкологического центра.
Таким образом задокументированных случаев выявления пациентов с Rhnull – нулевым резус-фактором в мире насчитывается не более 50 человек. Однако специалисты-гематологи предполагают, что со временем таких людей станет больше. Мутации одного из генов большого комплекса резус-генов – RHAG, блокирующего образование резус-ассоциированного гликопротеина RhAG, ввиду совершенствования систем подобной диагностики теперь проще обнаружить. И, возможно, нынешняя система подгрупп определения крови, спустя всего пару десятилетий, все-таки изменит свой привычный стандарт.
Читайте наши статьи на Дзен
